Наследование группы крови у ребенка

Суть заболевания заключается в разрушении эритроцитов плода антирезусными антителами матери. Эритроциты плода, проникая в организм матери, побуждают еe иммунную систему к продукции антител, которые, проникая через плацентарный барьер, попадают в кровоток плода. В результате образования в крови матери "полных" антител происходит агглютинационный тромбоз капилляров, приводящий к ишемическому некрозу тканей плода. При образовании "неполных" антител, у плода наблюдается распад эритроцитов.

Гемолиз эритроцитов и распад гемоглобина приводит к образованию большого количества токсического непрямого билирубина в крови плода и новорожденного. Поскольку функциональная способность печени плода и новорождeнного превращать непрямой билирубин в прямой ограничена, то уровень первого постоянно возрастает. Непрямой билирубин токсичен и не выводится почками. Он либо фагоцитируется, либо экскретируется в амниотическую жидкость, но из-за низкой скорости трансплацентарной диффузии только часть билирубина попадает к матери и метаболизируется у нее в печени. Большая часть билирубина остается в амниотической жидкости, интенсивность окрашивания которой пропорциональна концентрации билирубина, зависящей от количества лизированных эритроцитов, а также откладывается в тканях плода, что в неонатальном периоде проявляется желтушностью кожных покровов.

Уменьшение эритроцитов плода в связи с их гемолизом приводит к развитию анемии у плода. Анемия стимулирует синтез эритропоэтина и, если гемолиз преобладает над гемопоэзом, то возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезенке, надпочечниках, плаценте и слизистой оболочке кишечника. В результате это возникает гепатоспленомегалия, обструкция воротной и пупочной вен, приводящая к портальной гипертензии. Возникающая сердечная недостаточность и застой в большом круге кровообращения, а также нарушение синтеза в печени белка, приводящее к гипопротеинемии и снижению онкотического давления плазмы способствуют усилению проницаемости сосудов и выпотеванию жидкости в ткани и полости. Возникает отек тканей, вплоть до анасарки.

При гипербилирубинемии поражаются подкорковые и стволовые ядра головного мозга, в результате чего развивается ядерная желтуха – билирубиновая энцефалопатия. При аутопсии мозга мертворожденных детей в нем обнаруживаются продукты распада эритроцитов (пигмент).

При разрушении эритроцитов, наряду с гемоглобином, являющимся источником билирубина, освобождается большое количество биологически активных веществ, в том числе ферментов тромбогенеза и фибринолиза. Под влиянием тромбопластических элементов у плода и новорождённого развивается ДВС-синдром и вследствие этого нарушается циркуляция крови, появляются кровоизлияния, нарушается трофика различных тканей – плаценты, печени, мозга плода.

Чем ниже уровень гемоглобина и выше уровень билирубина у плода, тем тяжелее протекает заболевание. Беременность отличается большим числом осложнений: анемии, гестозы, кровотечения, в 13% случаев прерывается самопроизвольным выкидышем, в 10% - преждевременными родами. Тяжесть гемолитической болезни при рождении определяют по выраженности основных симптомов: отечности, желтухи и анемии. Выделяют три формы гемолитической болезни: анемия с желтухой и водянкой, анемия с желтухой и анемия без желтухи и водянки.

В пренатальном периоде возможно использование внутриутробных трансфузий (внутрибрюшинная и внутрисосудистая) эритроцитарной массы плоду. Пренатальное лечение с проведением трансфузий необходимо для сохранения беременности до срока жизнеспособного плода (26 недель), но предпочтительнее до его зрелости (32 недели). Обычно необходима только одна внутрисосудистая гемотрансфузия.

В неонатальном периоде новорожденному помогает обменное переливание крови и фототерапия для предотвращения поражения ЦНС. Эта процедура эффективно только в течение 36 часов после родов. Дополнительно назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с гемолитической болезнью новорожденных кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребeнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребeнка молоком матери. Такие дети в дальнейшем нуждаются во внимательном уходе и правильном вскармливании.

Таким образом, защищая мать, антирезусные антитела несут серьезную угрозу ее ребенку. Застраховать ребенка от подобных проблем можно и нужно еще до рождения, при планировании беременности.